Powszechnie uważa się, że obecność nalotów na migdałkach zawsze oznacza anginę paciorkowcową i konieczniść podania antybiotyku. Tymczasem jest szerzeg schorzeń przebiegających z obecnością nalotów na mogdałkach, w przebiegu których nie należy podawać antybiotyków. Wele zapaleń gardła pochodzenia wirusowego przebiega z obecnością nalotów na migdałkach.
Więcej o wirusowych zapaleniach gardła z obecnością nalotów możesz przeczytać tutaj Czy naloty na migdałkach zawsze oznaczają anginę ropną i konieczność zastosowania antybiotyku - wyjaśnia pediatra
Poza infekcjami wirusowymi mogącymi przebiegać z nalotami na migdałkach wcale nie rzadko przyczyną nawracających "angin" jest tzw zespół Phapa. Jest to zespół spowodowany zaburzeniami odporności wrodzonej, należący do grupy tzw. chorób autozapalych. Pojęcie choroby autozaplnej oznacza, że organizm sam poprzez produkcję pewnych białek, wywołuje stan zapalny, który nie jest spowodowany infekcją. Zespół Phapa jest najczęstszą chorobą autozapalną występującą u dzieci i jest to zespół tzw. nawrotowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła i zapalenia węzłów szyjnych (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis – PFAPA). A zatem zespół ten przebiega z nawracającymi gorączkami, zapaleniem gardła z obecnością nalotów, powiększeniem i bolesnścią węzłów chłonnych szyjnych i często aftowym zapaleniem jamy ustnej. Typowy pacjent z zespołem Phapa to małe, 2-3 letnie dziecko, które w ciagu ostatnich 3-4 miesięcy ma już trzeci lub czwarty antybiotyk przepisywany z powodu anginy przebiegającej z wysoką gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, często też aftowym zapaleniem jamy ustnej. Zespół PFAPA został opisany po raz pierwszy przez Marshalla w 1987 roku.
Pierwsze objawy zespołu Phapa pojawiają się zwykle przed 5. rokiem życia. Rozpoznanie schorzenia ustalane jest na podstawie charakterystycznych objawów chorobowych, cyklicznie powtarzających się. Do objawów zespołu Phapa należą:
Regularnie nawracające epizody gorączki (co najmniej 6 epizodów gorączki powyżej 38,9°C i/lub nawracające gorączki obserwowane przez co najmniej 1 rok). Czas trwania gorączki krótszy niż 10 dni, najczęściej 3-6 dni.
Gorączce towarzyszy przynajmniej jeden z poniższych objawów:
Zapalenie gardła (często na migdałkach występuje białawy nalot). Zapaleniu gardła NIE TOWARZYSZĄ objawy infekcji górnych dróg oddechowych (katar, kaszel).
Aftowe zapalenie jamy ustnej,
Zapaleniem szyjnych węzłów chłonnych.
W zespole PFAPA epizody gorączkowe pojawiają się nagle u w pełni zdrowia dziecka i tylko u niektórych pacjentów zdarzają się niespecyficzne objawy poprzedzające wystąpienie gorączki.Do takich objawów mogą należyć rozdrażnienie, pogorszenie apetytu, osłabienie, ból głowy, brzucha, wymioty lub biegunka. Okresy między gorączkami 2-8 tygodni są całkowicie pozbawione objawów. Wzrost i rozwój dzieci z zespołem Phapa jest prawidłowy. Epizody gorączki zaczynają się nagle bez poprzedzających objawów i trwają zwykle przez 3–7 dni. Badania laboratoryjne w okresie zaostrzeń wykazują wysokie wartości wykładników stanu zapalnego (podwyższone OB, CRP). Choroba zwykle ustępuje w drugiej dekadzie życia. Jednak u niewielkiego odsetka pacjentów objawy zespołu Phapa mogą nadal występować w życiu dorosłym. Zespół Phapa nie ma udokumentowanego podłoża genetycznego chociaż opisano rodzinne występowanie gorączek nawrotowych.
Badania laboratoryjne w czasie nawrotu gorączki wskazują na uogólniony proces zapalny:leukocytoza może być w normie ale może być też znacznie podwyższona, w rozmazie obserwuje się odmłodzenie rozmazu, CRP i OB są podwyższone. Pomocnym badaniem jest stężenie prokalcytoniny, które z reguły jest w normie, chociaż czasami może być również nieznacznie podwyższone
Duże trudności sprawia wczesne rozpoznanie zespołu Phapa, ponieważ brak jest charakterystycznych wyłącznie dla tego zespołu objawów chorobowych. Brak również typowych dla zespołu Phapa badań laboratoryjnych potwierdzających rozpoznanie. Rozpoznanie stawia się więc na podstawie analizy objawów w oraz wykluczenia innych przyczyn występujących u dziecka objawów.
Paracetamol lub ibufen należy stosować w epizodach gorączkowych ale dzieci często słabo reagują na podane leki p/gorączkowe. Często przynoszą ulgę ale nie skracają czasu trwania gorączki. Wykazano, że jednorazowa dawka sterydu (prednizon), podana w chwili wystąpienia objawów skraca czas trwania ataku ale nie zapobiega wystąpieniu kolejnych epizodów. Zalecane jest podanie predni-zonu w dawce 1 mg /kg w momencie pojawianiasię kolejnego nawrotu gorączki. Efekt jest natychmiastowy, objawy mogą ustąpić całkowicie i w danym rzucie już mogą się nie pojawić. Jeśli się pojawią są znacznie łagodniejsze. Jednak leczenie sterydami może również skrócić odstęp między poszczególnymi epizodami, a kolejny epizod gorączkowy może wystąpić wcześniej. W wyniku zasosowania sterydoterapii odstęp między rzutami gorączek może się skrócić nawet do 2-3 tygodni. Obserwacja pacjenta powinna wykazać, czy leczenie sterydami jest dla niego korzystne. U niektórych pacjentów można rozważyć tonsillektomię czyli całkowite usunięcie migdałów podniebiennych. U 64-100% pacjentów następuje całkowite ustąpienie objkawów zespołu Phapa po usunięciu migdałków. U części pacjentów utrzymują się objawy zespołu nawracających gorączek pomimo usunięcia migdałków. W okresach między gorączkami badania laboratoryjne ulegają całkowitej normalizacji.
Podsumowanie
Zespół Phapa pomimo objawów sugerujących anginę paciorkowcową nie wymaga podaży antybiotyów. Starannie zebrany wywiad i staranne badanie kliniczne powinno nasunąć podejrzenie zespołu Phapa. Dodatkowo wykonanie szybkiego testu w kierunku zakażenia paciorowcem A (powodującym anginę ropną) powinno pomóc w podjęciu decyzji o podaniu lub odstąpieniu od podania antybiotyku. Należy pamiętać, że dzieci z zespołem Phapa też chorują na infekcje. Mając to na uwadze wykonanie szybkiego testu (lub wymazy z gardła ale w przypadku wymazu czas oczekiwania na wynik wydłuża się) ułatwia różnicowanie kiedy pacjent z zespołem Phapa ma rzut gorączki związanej z zespołem Phapa a kiedy ma infekcyjne zapalenie gardła.
Przeczytaj też
Piśmiennictwo
Beata Wolska-Kuśnierz1, Bożena Mikołuć2, Radosław Motkowski2, Ewa Bernatowska: Zespół PFAPA - wspólne wyzwanie dlapediatry, immunologa i laryngologa. STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA 2013, T. 10, 794-800
Potrzebujesz wizyty domowej, porady laktacyjnej lub teleporady - zapraszam do zapoznania się z moją ofertą i kontaktu.
Więcej interesujących porad i informacji o zdrowiu znajdziesz na stronie Spis treści bloga
© 2023 created with afterweb.pl
Wizyty domowe Lublin i okolice
Wizyty domowe w zależności od dyspozycji
godz: 9-18
tel: +48 505 129 655
e-mail: marzena.8921285@gmail.com
Teleporady ( cała Polska )
Poniedziałek - Niedziela
godz: 9-23
tel: +48 505 129 655
W razie braku odbioru telefonu proszę o sms z prośbą o wizytę domową lub teleporadę.
Dr n.med.Marzena Kostuch
Pediatra neonatolog
Wizyty domowe
Lublin i okolice
Teleporady (cała Polska)
Blog o zdrowiu, na którym znajduję się szereg ciekawych informacji przydatnych dla pacjentów